Ενδοσκοπική αφαίρεση μυξώματος και όγκων καρδιάς.

Πόσο συχνοί είναι οι όγκοι καρδιάς? 

Οι όγκοι καρδιάς είναι σπάνιοι ακόμα και σε μεγάλα καρδιοχειρουργικά κέντρα και το βέλτιστο θεραπευτικό σχήμα, ιδιαίτερα στην περίπτωση των κακοήθων όγκων, μέχρι στιγμής δεν έχει τεκμηριωθεί λόγω του μικρού αριθμού περιπτώσεων.

 Ποια είναι τα συμπτώματα και η επίπτωση των καρδιακών όγκων?

 Οι ασθενείς με καρδιακούς όγκους έχουν ως επί το πλείστον μη ειδικά συμπτώματα που εξαρτώνται από τη θέση και τη διείσδυση. Εκτός από το ιατρικό ιστορικό, η ηχοκαρδιογραφία και, εάν είναι απαραίτητο, η αξονική τομογραφία και η εξέταση με μαγνητικό συντονισμό τεκμηριώνουν τη διάγνωση. Με βάση τις μελέτες αυτοψίας, η επίπτωση των καρδιακών όγκων είναι 0,02%, εκ των οποίων το 75% είναι καλοήθη και το 25% είναι κακοήθη. Τα μυξώματα είναι οι πιο κοινοί καλοήθεις όγκοι στο 50-70% και τα αγγειοσαρκώματα είναι τα πιο κοινά κακοήθη νεοπλάσματα στο 30%, ακολουθούμενα από το ραβδομυοσάρκωμα (20%). Περίπου το 10% όλων των κακοηθών όγκων αναπτύσσει καρδιακές μεταστάσεις, οι οποίες σπάνια εμφανίζονται κλινικά.

Πόσο είναι το ποσοστό επιβίωσης?

Το ποσοστό επιβίωσης στην 5ετία για καλοήθεις όγκους όπως τα μυξώματα είναι πάνω από 85%, για κακοήθεις όγκους πάνω από 30% και για μεταστάσεις είναι περίπου 20%. Συμπέρασμα: Οι ασθενείς με όγκο στην καρδιά πρέπει να χειρουργηθούν γρήγορα σε εξειδικευμένο κέντρο. Αυτό ισχύει επίσης για τους καλοήθεις όγκους και ειδικά για τα μυξώματα, που μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές δευτερογενείς επιπλοκές για τον ασθενή λόγω εμβολισμού.

Ποια είναι η Κλινική εικόνα?

Τα συμπτώματα είναι μη ειδικά ανάλογα με τον εντοπισμό, τη διείσδυση και ανεξάρτητα από τον τύπο του όγκου. Οι δευτερογενείς επιπλοκές δείχνουν ότι μετά τη διάγνωση ενός όγκου της καρδιάς, υπάρχει πάντα μια επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση , ακόμη και αν είναι ένας καλοήθης όγκος.

Ποια είναι τα Γενικά συμπτώματα? 

Συχνά, οι όγκοι της καρδιάς ειδικά τα λεμφώματα εκδηλώνονται με απώλειας βάρους, κόπωσης, μυαλγίας, νυχτερινών εφιδρώσεων, βήχα ή λευκοκυττάρωση. Σε κακοήθεις όγκους, βρίσκεται συχνά μια αιματηρή συλλογή στο περικάρδιο.

Υπάρχουν και απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα?

Όγκοι στην περιοχή των κόλπων ή στις κολποκοιλιακές βαλβίδες μπορούν να προκαλέσουν οξεία στένωση και παρακώληση της ροής του αίματος δίνοντας την εικόνα μιτροειδοπάθειας και οξεία στένωσης μιτροειδούς βαλβίδας. Εάν ο όγκος είναι κινητός πράγμα που συμβαίνει πολλές φορές συνήθως οδηγεί σε παροξυσμική καρδιακή ανεπάρκεια ή δύσπνοια ανάλογα με τη στάση του σώματος. Με την ανάπτυξη, μπορεί να προκύψει εικόνα καρδιακής ανεπάρκειας. μπορεί επίσης να προκαλέσει αύξηση στην άνω κοίλη φλέβα.

Μπορεί να προκαλέσει Αρρυθμίες?

Οι αρρυθμίες και ειδικότερα το κολποκοιλιακό μπλοκ το οποίο μπορεί να προκληθεί από μεγάλη διήθηση όγκου στο μυοκάρδιο. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα ινομυώματα. Μερικές φορές ένας καρδιακός όγκος εκδηλώνεται κλινικά για πρώτη φορά ως αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.

Μπορεί να αποσπαστεί κομμάτι του όγκου από την καρδιά?

 Συχνά, οι όγκοι της καρδιάς διαγιγνώσκονται μόνο μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο, εμβολή στα περιφερικά αγγεία ή πνευμονική εμβολή, οι οποίες προκαλούνται από αποσπασμένα μέρη όγκων ή κινητοποίηση θρόμβων. Ως εκ τούτου, όλα τα θραύσματα που λαμβάνονται από τον καρδιοχειρουργό ως μέρος ενός θεραπευτικού μέτρου θα πρέπει να εξετάζονται ιστολογικά. Τα μυξώματα ειδικότερα τείνουν να αποσπούνται και να προκαλούν έμβολα λόγω της ζελατινώδους δομής τους.

 Πως γίνετε η Διάγνωση?

Η ηχοκαρδιογραφία είναι η πρώτη διαγνωστική εξέταση. Εάν ένας καρδιακός όγκος δεν μπορεί να επιβεβαιωθεί με τη βοήθεια της ηχοκαρδιογραφίας, χρησιμοποιούνται περαιτέρω εξετάσεις όπως η αξονική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού . Εάν επιβεβαιωθεί η υποψία κακοήθειας κατά τη διάρκεια αυτών των εξετάσεων, πρέπει να πραγματοποιηθεί περαιτέρω διάγνωση. Εάν υπάρχει υποψία λεμφώματος, θα πρέπει να εξασφαλίζεται γρήγορα με βιοψία προκειμένου να ξεκινήσει θεραπεία με χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία. Εάν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου για στεφανιαία νόσο, η διάγνωση θα πρέπει να συμπληρωθεί με στεφανιογραφία ή αξονική στεφανιογραφία, η αγγειογραφία είναι επίσης μερικές φορές χρήσιμη για τον προσδιορισμό της έκτασης των εξαιρετικά αγγειοποιημένων όγκων, όπως αγγειοσάρκωμα.

Ποιοι είναι οι Καλοήθεις όγκοι?

Μεταξύ των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων, το ποσοστό των μυξωμάτων είναι 50-70%. Τα μυξώματα εμφανίζονται συχνά στη μέση ηλικία και επηρεάζουν τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες. Μυξώματα εμφανίζονται επίσης στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, αντιπροσωπεύουν μόνο το 10% των καλοήθων όγκων σε αυτή την ηλικιακή ομάδα.

 Που εντοπίζονται συνήθως τα μυξώματα ?

 Περίπου το 75% όλων των μυξωμάτων βρίσκονται στον αριστερό κόλπο, και περίπου το 18% των μυξωμάτων εντοπίζονται στο δεξιό κόλπο. είναι σπάνια η εμφάνιση του στις κοιλίες. Τις περισσότερες φορές, τα μυξώματα αναπτύσσονται σε πολλά σημεία στην πληγείσα κοιλότητα της καρδιάς και μπορούν να καταλάβουν όλο τον χώρο της κοιλότητας σε ακραίες περιπτώσεις. Κατά τη διάρκεια της διαστολής, είναι επίσης δυνατή η πρόπτωση του όγκου προς την κατεύθυνση της κοιλίας. Η προέλευσή τους είναι κυρίως στην περιοχή του ωοειδή βόθρου , σπάνια προέρχονται από τον υποενδοκαρδιακό ιστό των τοιχωμάτων ή των καρδιακών βαλβίδων. Τα μυξώματα έχουν συνήθως μια μαλακή και ζελατινώδη σύσταση, η επιφάνεια είναι ως επί το πλείστον ομαλή και συχνά καλύπτεται με θρόμβους. Τα μυξώματα έχουν μέση διάμετρο 5 έως 6 cm αλλά μπορούν επίσης να αυξηθούν έως και 15 cm.

Τι είναι το Μυξοματοειδές Σύνδρομο? 

Περισσότερο από το 90% όλων των μυξωμάτων συμβαίνουν σποραδικά και σπάνια υποτροπιάζουν μετά από πλήρη εκτομή. Αντίθετα, περίπου το 10% των μυξωμάτων σχετίζονται με το σπάνιο σύνδρομο Carney. Αυτό αναφέρεται στο συνδυασμό καρδιακών και δερματικών μυξωμάτων, ενδοκρινικής υπερλειτουργίας. Η αιτία αυτών των συνδρόμων είναι μια γενετική μετάλλαξη του γονιδίου . Χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση μυξωμάτων σε νεαρή ηλικία με μέγιστη συχνότητα στην τρίτη δεκαετία της ζωής και τάση επανεμφάνισης ακόμα και μετά από πλήρη εκτομή. Επιπλέον, αυτά τα μυξώματα εμφανίζονται συχνότερα πολυκεντρικά και συχνά εμφανίζουν έναν άτυπο εντοπισμό.

Υπάρχουν και άλλοι καλοήθεις όγκοι της καρδιάς ?

Το Θηλώδες ινοελάστομα είναι μια σπάνια (5%) καλοήθης όγκος του ενδοκαρδίου. Είναι υπεύθυνη για τα τρία τέταρτα όλων των όγκων των καρδιακών βαλβίδων (Λιποματώδης υπερτροφία (LHIS) και λίπωμα. Το Ραβδομυόμυωμα είναι οι πιο κοινός πρωτοπαθείς όγκος της καρδιάς στην παιδική ηλικία σε περίπου 40-60%. Στην ενήλικη ζωή, είναι κάτι σπάνιο.

 Ποιοι είναι Κακοήθεις όγκοι? 

Οι διάφορες μορφές σαρκώματος αντιπροσωπεύουν έως και το 75% των κακοήθων καρδιακών όγκων και εμφανίζονται σε κάθε καρδιακή κοιλότητα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς με όγκο επιβιώνουν μόνο μερικούς μήνες. Το αγγειοσάρκωμα είναι η πιο κοινή μορφή κακοήθων καρδιακών όγκων, στο 30%. Ραβδομυοσάρκωμα είναι ο δεύτερος πιό κοινός όγκος στις κακοήθεις καρδιακές παθήσεις και συναντάται σε ποσοστό 20%. Αυτός ο επιθετικός τύπος όγκου μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στα γύρω όργανα και να διεισδύσει στο περικάρδιο, τον υπεζωκότα ή το μεσοθωράκιο. Το ινοσάρκωμα αντιπροσωπεύει περίπου το 10% όλων των κακοήθων μορφών.

Μπορεί να δώσουν Μεταστάσεις?

Λόγω αιματογενούς ή λεμφογενούς διασποράς, οι περιφερικοί όγκοι μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε μεταστάσεις στην καρδιά. Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης σε ασθενείς με όγκο είναι άγνωστη, τα δεδομένα συνήθως προέρχονται από μεγάλες μελέτες και αυτοψίες. Κλινικά, ωστόσο, εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά επειδή τα συμπτώματα της πρωτογενούς νόσου κυριαρχούν στην κλινική εικόνα και καθορίζουν την πρόγνωση

Ποια είναι η Θεραπεία?

 Μόλις γίνει η διάγνωση ενός όγκου της καρδιάς, οι ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται σε ένα διεπιστημονικό κέντρο. Είναι ζωτικής σημασίας να συντονιστεί στενά η προσέγγιση μεταξύ ογκολόγων, ραδιοθεραπευτών και καρδιοχειρουργών. Ειδικά για τους καρδιοχειρουργούς, οι όγκοι της καρδιάς αποτελούν μια ιδιαίτερη πρόκληση.

 Τι είναι η ελάχιστα επεμβατική χειρουργική εκτομή μυξώματος?

 Αυτή η τεχνική αναπτύχθηκε στη χειρουργική επέμβαση αορτοστεφανιαίας παράκαμψης (αποκαλούμενη MIDCAB) και εξελίχτηκε στη συνέχεια στις επεμβάσεις στη μιτροειδή και τριγλώχινα βαλβίδα καθώς επίσης και στη χειρουργική επέμβαση αορτικής βαλβίδας (ελάχιστα επεμβατική θωρακοτομή) και μεταφέρονται όλο και περισσότερο στη θεραπεία των καρδιακών όγκων κυρίως των μυξωμάτων. Αυτές οι ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές μειώνουν το μέγεθος της χειρουργικής τομής, διατηρούν την ακεραιότητα και τη σταθερότητα του θώρακα, μειώνουν τον μετεγχειρητικό πόνο, μειώνουν τον κίνδυνο μόλυνσης από το τραύμα και παρέχουν άριστο αισθητικό αποτέλεσμα. Ωστόσο, η ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε έναν επιλεγμένο ασθενή με μύξωμα αριστερού η δεξιού κόλπου. Η τομή κάτω από την δεξιά θηλή στο 4ο ή 5ο μεσοπλεύριο χώρο εκτελείται σε ένα μήκος με τομή δέρματος απο 3 έως 4 cm..